Tiroida ectopica – glanda tiroidă în locuri neobișnuite
Ce este tiroida ectopica?
Tiroida ectopica se caracterizează prin prezența țesutului tiroidian în regiuni diferite față de poziția fizologică – regiunea anterioară a gâtului, fiind mărginită de cartilajul tiroid și de cel de-al patrulea inel traheal.
Localizări neobișnuite
Alte localizări ale tiroidei ectopice la nivelul capului și al gâtului sunt reprezentate de regiunea cervicală laterală, trahee, regiunea submandibulara, axila, bifurcația carotidienă, la nivelul amigdalelor palatine sau al glandei pituitare.
De asemenea, țesutul ectopic a fost identificat și în alte localizări, la distanța de regiunea gâtului, precum uter, trompa uterină, ovar, stomac, pancreas, glanda suprarenală, mezenterul intestinului subțire, în zona venei porte, vezica biliară, duoden, timus, esofag, aorta ascendența și inima.
Prevalența
Prevalența bolii este cuprinsă între 1/100000-1/300000 de persoane, cu o predispoziție pentru sexul feminin (65-80%) și reprezintă cea mai des întâlnită formă de disgeneză tiroidiana (48-61% din cazuri).
Cel mai frecvent tip este reprezentat de tiroida linguala, fiind depistată la 90% dintre subiecții cu tiroida ectopica, tipurile sublinguale fiind mai rar întâlnite.
Identificarea țesutului tiroidian ectopic în două zone diferite este extrem de rară, cunoscându-se în literatura engleză doar 27 de astfel de cazuri, tripla ectopie fiind întâlnită în 2 cazuri.
Tiroida ectopica poate fi afectată de orice boală care poate implica glanda tiroida, chiar si neoplazia, însă este foarte rara (<1%).
Cum se manifestă?
Prezentarea clinica a tiroidei ectopice cu caracteristici ale hipotiroidismului este întâlnită, în general, la copii și este fie subtila, fie inexistența la naștere, cel mai probabil ca urmare a pasajului transplacentar a hormonilor tiroidieni materni sau a funcției tiroidiene proprii.
Semnele și simptomele caracteristice devin evidente după câteva luni de viață, la naștere gusa fiind întotdeauna absenta.
Tabloul clinic este reprezentat de dificultăți de hrănire, tranzit intestinal încetinit cu constipație, creștere liniară lentă, întârzierea dezvoltării, icter prelungit, creșterea duratei de somn și scăderea perioadei de activitate, fontanele largi, facies mixedematos, hipotonie musculară, abdomen destins și hernie inghinală.
Ectopia tiroidiana se întâlnește la 24% dintre bebelușii cu hipotiroidism primar fără gusa.
Majoritatea pacienților cu tiroida ectopica sunt asimptomatici, fiind depistați cel mai adesea în urma controalelor de rutină.
Simptome
Simptomele depind de disfuncția endocrina, localizarea și dimensiunea glandei.
Pentru persoanele cu tiroida linguala, simptomatologia devine evidența la aproximativ 40 de ani prin tuse, disfonie, disfagie, dispnee, apnee de somn și hemoragie.
La examenul clinic se observă creșterea în dimensiuni a bazei limbii, cu depistarea pe linia mediană a unei mase ferme de culoare roz-roșu aprins și cu suprafața neregulată sau netedă.
Tiroida ectopica sublinguala sau prelaringiană este identificată ca o masă moale, nedureroasă la nivelul zonei anterioare a gâtului, deasupra, la nivelul sau dedesubtul osului hioid, ce se poate mișca odată cu înghițirea și crește în dimensiune progresiv.
Tiroida intratraheala asociază stridor, dispnee, dificultăți la înghițire, tuse, hemoptizie și rar – sindrom de vena cava superioară. Este identificată în timpul laringoscopiei directe ca o masă localizata subglotic, acoperită de mucoasă.
Pentru ectopia localizată în alte regiuni, simptomele sunt legate de organul implicat, precum durere abdominală în hipocondrul drept în cazul ectopiei la nivelul vezicii biliare sau hipertensiune arterială dacă tiroida este localizată la nivelul glandei suprarenale.
Cauze
Cauzele nu au fost complet elucidate.
S-a sugerat ca anticorpii anti-tiroidieni materni pot determina un defect în procesul de migrare de la baza limbii, către poziția finală.
De asemenea, au fost identificate și o serie de mutații genetice precum FOXE1, HHEX, Nkx 21, Nkx 25 si PAX8, care sunt implicate în dezvoltarea glandei și care ar putea determina apariția ectopiei tiroidiene.
Tipologie
În timpul dezvoltării intrauterine, glanda tiroida migrează descendent din partea posterioara a limbii, către regiunea anterioară a gâtului.
Procesul de migrație poate fi afectat, determinând localizările ectopice din regiunea capului și gâtului, dar țesutul ectopic a fost identificat și în regiuni care nu au legătura cu traiectul de coborâre.
Localizările cele mai frecvente sunt:
– Lingual – la nivelul bazei limbii, fiind cea mai frecventa localizare, aproximativ 90% din cazuri,
– Sublingual,
– Prelaringian,
– Alte localizari mult mai rare, care au fost deja mentionate, precum mediastinal (<1%), intratratraheal.
Diagnostic
Având în vedere ca multe studii au demonstrat ca ectopia tiroidiana se asociază cu hipotiroidie, se recomandă screening-ul nou-născutului pentru a determina profilul biochimic tiroidian.
Astfel, se va doza seriat funcția tiroidiana prin TSH, T3, T4 liber și total și tiroglobulina. Rezultatele susțin prezența hipotiroidismului, dar unii pacienți pot fi eutiroidieni.
Diagnosticul de confirmare se realizează printr-o scintigrafie tiroidiana, care identifică țesutul tiroidian ectopic și poate fi completata, de asemenea, de examinări RMN și CT.
Evaluarea inițială, în cazul suspicionării diagnosticului, se face prin ecografie de înalta rezoluție, cu precădere în cazul prezentei maselor cervicale.
Pentru a exclude un proces neoplazic, se poate biopsia formațiunea.
Complicații
Riscul de a dezvolta o neoplazie la nivelul țesutului ectopic este sub 1%, iar neoplasmele benigne și tiroidita sunt întâlnite rar.
Complicațiile ce pot fi întâlnite sunt cele ale hipotiroidismului, în situația în care pacientul este simptomatic și nu își administrează tratamentul.
Tratament
În cazul prezentei simptomatologiei, tratamentul variază în funcție de dimensiune, localizare, funcția tiroidiana și tabloul clinic.
Tratamentul non-chirurgical poate fi administrat pacienților cu tiroida linguala, sublinguala, intratraheala sau în zona laterală a gâtului și constă în terapie hormonală de substituție cu tiroixină, pentru a suprima TSH și a reduce dimensiunea glandei.
Terapia poate fi aplicată și pacienților care sunt eutiroidieni, chiar dacă sunt asimptomatici pentru ca previne instalarea hipotiroidismului care survine la majoritatea odată cu trecerea timpului și previne creșterea în dimensiuni a glandei, precum și malignizarea.
Intervenția chirurgicala se impune când apar sângerări, procese maligne, ulcerații sau simptome obstructive severe.
Concluzii
Tiroida ectopica este o afecțiune rară, care poate fi identificată precoce în urma screening-ului neonatal sau ca urmare a controalelor de rutină.
Este esențial să se excludă existența altor țesuturi ectopice tiroidiene înainte de a contura abordarea terapeutică, fiind gestionată atât medicamentos, cât și chirurgical.
Pentru majoritatea pacienților, prognosticul este unul bun, întrucât controalele regulate monitorizează eficacitatea substituției hormonale, iar dacă se ia în considerare intervenția chirurgicală, morbiditatea este redusă.